Caso Clínico: Enfermedad de Paget del Pezón / Clinical Case Report: Paget's Disease of the Nipple

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Paget del pezón es infrecuente y representa del 1 al 3 % de las neoplasias de mama. Está asociada con un carcinoma invasivo o in situ en el 82 al 94 % de los casos. Se presenta entre los 55 a 64 años de edad. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso de una mujer de 58 años con zona de descamación de 1 cm2 indolora en pezón derecho y tumor de 4 cm2 en mama izquierda, ecografía y mamografía BI-RADS III. Biopsia incisional de pezón derecho que reportó enfermedad de Paget, con ampliación de márgenes. Se completó estudios de extensión con resonancia magnética que reportó lesión retro-areolar sospechosa en mama derecha y lesión nodular maligna en mama izquierda. EVOLUCIÓN: Se realizó cuadrantectomía central más neo-pezón en mama derecha, y en mama izquierda cuadrantectomía superoexterna con vaciamiento ganglionar axilar bilateral, el reporte de patología fue mama derecha negativa para malignidad, mama izquierda hiperplasia intraductal atípica con focos de carcinoma intraductal. Se administró 25 sesiones radioterapia, tras un año de seguimiento se mantiene sin recurrencia. CONCLUSIÓN: La enfermedad de Paget es poco frecuente, pero debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes sobre los 55 años, su tratamiento estandarizado es quirúrgico, la adyuvancia con radioterapia aún es motivo de discusión. El autoexamen de mama, el acudir a controles periódicos a partir de los 40 años además de realizar una ecografía y mamografía nos lleva a diagnósticos tempranos con un elevado porcentaje de cirugías más conservadoras.(au)

BACKGROUND: Paget's disease of the nipple is uncommon and represents 1 to 3% of breast malignancies. It is associated with invasive or in situ carcinoma in 82 to 94% of cases. It occurs between 55 to 64 years old. CASE REPORT: We present the case of a 58 year old woman with a painless 1cm2 scaling skin lesion in the right nipple and a 4cm2 tumor in the left breast, ultrasound and mammograghy classified as BIRADS III. Incisional biopsy of the right nipple that reported Paget's¬ disease, with extension of surgical margins of resection. MRI extension studies were made; they reported suspicious retroaereolar lesion in the right breast and malignant nodular lesion in the left breast. EVOLUTION: We performed central quadrantectomy with nipple reconstruction in the right breast, and superoexternal quadrantectomy in the left breast, with bilateral axillary lymph node dissection, the pathology report was negative for malignancy in the right breast, in the left breast atypical intraductal hiperplasia with foci of intraductal carcinoma. The patient received 25 radiotherapy sessions. After one year of follow-up there is no recurrence. CONCLUSIONS: Paget's disease is rare, but should be considered as a differential diagnosis in patients over 55 years, its standardized treatment is surgery, adjuvant treatment with radiotherapy is still a matter of discussion. Breast self-exam, regular checkups in people over 40 years old, ultrasound and mammogram lead to early diagnosis with a higher percentage of conservative surgeries.(au)

Mammary and extramammary Paget's disease

Paget's disease, described by Sir James Paget in 1874, is classified as mammary and extramammary. The mammary type is rare and often associated with intraductal cancer (93-100% of cases). It is more prevalent in postmenopausal women and it appears as an eczematoid, erythematous, moist or crusted lesion, with or without fine scaling, infiltration and inversion of the nipple. It must be distinguished from erosive adenomatosis of the nipple, cutaneous extension of breast carcinoma, psoriasis, atopic dermatitis, contact dermatitis, chronic eczema, lactiferous ducts ectasia, Bowen's disease, basal cell carcinoma, melanoma and intraductal papilloma. Diagnosis is histological and prognosis and treatment depend on the type of underlying breast cancer. Extramammary Paget's disease is considered an adenocarcinoma originating from the skin or skin appendages in areas with apocrine glands. The primary location is the vulvar area, followed by the perianal region, scrotum, penis and axillae. It starts as an erythematous plaque of indolent growth, with well-defined edges, fine scaling, excoriations, exulcerations and lichenification. In most cases it is not associated with cancer, although there are publications linking it to tumors of the vulva, vagina, cervix and corpus uteri, bladder, ovary, gallbladder, liver, breast, colon and rectum. Differential diagnoses are candidiasis, psoriasis and chronic lichen simplex. Histopathology confirms the diagnosis. Before treatment begins, associated malignancies should be investigated. Surgical excision and micrographic surgery are the best treatment options, although recurrences are frequent.

Aspects diagnostiques et thérapeutiques de la maladie de Paget du sein à l'Institut Curie de Dakar : 7 cas

Objectifs : La maladie de Paget mammaire est une manifestation rare du cancer du sein, caractérisée par une infiltration cancéreuse du mamelon se manifestant par une éruption eczématiforme. L'objectif de cette étude était de décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie à l'Institut du Cancer de Dakar et d'en évaluer la survie.Matériel et Méthode : Il s'agissait d'une étude rétrospective de 7 maladies de Paget mammaire colligés à l'Institut du Cancer de Dakar de Janvier 2000 à Décembre 2008. Nous avons inclus les patientes qui présentaient une lésion évocatrice de Paget mammaire confirmé par un examen anatomo-pathologique. Nous avons réalisé une étude descriptive des paramètres épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques et évalué le suivi de ces malades.Résultats : La maladie de Paget mammaire représentait 0,7% des cancers mammaires à l'Institut du Cancer de Dakar. L'âge moyen des malades était de 55 ans. Toutes les patientes étaient de sexe féminin, multipares dont trois étaient ménopausées. Le délai moyen de consultation était de 60 mois. Le motif de consultation était un eczéma mammaire dans 4 cas et une masse mammaire dans 2 cas. Au terme du bilan d'extension 4 malades étaient classés stade 0, 2 au stade IIIB et 1 au stade IV. Six patientes ont bénéficié d'une mastectomie associée à une chimiothérapie et une radiothérapie adjuvantes. Le suivi a montré que 6 patientes étaient vivantes sans récidive ni métastases. Conclusion : La maladie de Paget mammaire est une manifestation rare du cancer du sein. La mastectomie est préconisée alors que le traitement conservateur n'est indiqué qu'en l'absence de masse mammaire sous-jacente

Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria: dos entidades diferentes bajo un mismo nombre / Extramammary and mammary Paget's disease: two different clinical entities

La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia de carácter maligno, desarrollada principalmente en la areola mamaria y pezón, que se diagnostica por sus características histológicas específicas. Se considera una manifestación cutánea de un carcinoma subyacente, ya que en casi todos los casos se detecta una neoplasia maligna mamaria. La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia intraepidérmica que se ubica en zonas donde existen glándulas apocrinas. Esta entidad se diferencia de la enfermedad de Paget mamaria en cuanto a su histogénesis, características tintoriales y frecuencia relativa de carcinomas subyacentes. En este artículo se describen las características más importantes de ambas entidades.

Paget's disease of the breast, diagnosed by specific histologic characteristics, is a malignant neoplasm that develops mainly in the areola and nipple. It is considered a cutaneous manifestation of an underlying carcinoma because a malignant neoplasm is almost always detected. Paget's extramammary disease is an intraepidermal neoplasm that is located in apocrine gland regions. This entity differs from Paget's mammary disease with respect to its histogenesis, staining qualities and relative frequency of underlying carcinomas. In this article we describe the most important characteristics of the both entities.

Enfermedad de Paget mamaria / Paget's disease of breast

Presentamos un caso de enfermedad de Paget mamario con estudio de los aspectos clínicos, histopatológicos, radiológicos y el tratamiento quirúrgico con terapia sistémica adyuvante. Se presenta esta patología poco frecuente para revisar su diagnóstico diferencial y el procedimiento adecuado para enfrentarlo y mejorar la calidad de vida del paciente.